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日本におけるCHD-PH症例の臨床現場の情報を集積することで、診療実態を明らかにし、その予後に関わる因子、手術適応基準や薬物治療効果を知ることが本研究の目的です。

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日本におけるCHD-PH症例の臨床現場の情報を集積することで、診療実態を明らかにし、その予後に関わる因子、手術適応基準や薬物治療効果を知ることが本研究の目的です。

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JACPHRロゴ

Research Flow

研究イメージ

JACPHRは先天性心疾患を伴う肺高血圧症(CHD-PH)のレジストリで、多施設での症例登録研究が2021年度の難治性疾患実用化研究事業として、日本医療研究開発機構(AMED)に採択されました。先天性心疾患を伴う肺高血圧には1群の肺動脈性肺高血圧だけでなく、2群の左心系心疾患や5群の複雑先天性心疾患に伴うものも含まれ、さらに肺疾患や染色体異常など併存症により修飾され多彩な病像を呈します。そのため病態の把握と治療方針決定には、本レジストリ研究によるエビデンスの創出が不可欠です。

Contents

New Information

2026.01.15
参加施設に倉敷中央病院が加わりました。
2026.01.09
第27回 日本成人先天性心疾患学会学術集会におきまして、JACPHR関連の演題が発表されました。
第27回 日本成人先天性心疾患学会学術集会
【会期】2026年1月9日~10日
【会場】神戸国際会議場(兵庫県神戸市)
・シンポジウム
演題名:青年期から成人期における肺高血圧を伴う先天性心疾患の診療実態と短期予後
発表者:石井卓先生
2025.12.15
JACPHRの登録症例をもとに国内のCHD-PHに対する薬物治療の現況をまとめた論文がAmerican Journal of Cardiologyに掲載されました。
T ishii, K Ucnida, S Hosokawa, et al, Pharmacological Treatment Practices for Patients With Congenital Heart Disease and Pulmonary Hypertension in Japan: Insights from the Japanese Association of Congenital Heart Disease Registry (JACPHR). Am J Cardiol 2025; 257: 18-25. doi: 10.1016/j.amjcard.2025.07.035.
2025.10.30
新たな研究体制となり研究が再開しました。
【研究代表施設】東京科学大学(研究責任者:石井卓)
【登録システム/データ管理】NPO法人 Japan PH Registry(JAPHR)
2025.07.10
第61回 日本小児循環器学会学術集会におきまして、JACPHR関連の演題が発表されました。
第61回 日本小児循環器学会学術集会・総会
【会期】2025年7月10日~12日
【会場】三重県総合文化センター(三重県津市)

・会長企画シンポジウム
演題名:小児における先天性心疾患を伴う肺高血圧症例の短期予後:JACPHR登録症例の検討
発表者:石井卓先生

・シンポジウム
演題名:希少難病疾患の多施設症例登録によるレジストリ研究(シンポジウム)
発表者:土井庄三郎先生

・会長賞候補講演
演題名:二心室修復術後に残存する肺高血圧症の中期的予後に関する検討:JACPHRからの中間解析報告
発表者:住友直文先生

・一般口演
演題名:高肺血管抵抗を伴うフォンタン術後症例の臨床像 ~JACPHRデータより~
発表者:石田秀和先生

・一般口演
演題名:多施設共同登録研究JACPHRから見た22q11.2欠失症候群における先天性心疾患を伴う肺高血圧症の特徴(一般口演)
発表者:内田敬子先生

2025.06.15
第10回 日本肺高血圧・肺循環学会学術集会におきまして、JACPHR関連の演題が発表されました。
第10回 日本肺高血圧・肺循環学会学術集会・総会
【会期】2025年6月14日~15日
【会場】京王プラザホテル(東京都新宿区)

・一般演題
演題名:先天性心疾患を伴う肺高血圧症例における小児例と成人例の予後
発表者:石井卓先生

・一般演題
演題名:Fontan循環に対する肺血管拡張薬使用の実態と有効性
発表者:石田秀和先生

2025.03.31
AMED課題研究としての研究機関が終了しました。研究期間内の登録症例数は480例でした。
2025.01.01
登録症例数が450例に到達しました。

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